山东大学学报(医学版)

作者：刘焕君,郭树霞,石瑞平,张文邦,张晓娟

单位：河南中医药大学附属第五临床学院(郑州人民医院)血液科, 河南 郑州 450003

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症,多系统,肝脏,克拉屈滨,长春地辛,

基金：河南省重点研发与推广专项(212102310791)

目的 对1例全身多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)患者的诊疗过程进行报道以及对相关文献进行复习,提高临床工作者对此病的认识,为疾病的治疗提供方案。 方法 回顾性收集并分析1例LCH患者的临床资料,并对相关文献进行检索复习。 结果 从颈椎棘突、淋巴结、结肠等部位组织中检测到CD1a(+)、S100(+)、Langerin(+),患者确诊为LCH。经过3周期“克拉屈滨+阿糖胞苷”、3周期“克拉屈滨”强化治疗、12周期“长春地辛+强的松”巩固治疗,以及后续“来那度胺”的维持治疗2年。院外随访2年,患者病变明显消退。 结论 BRAF V600E突变阴性的患者使用“克拉屈滨+阿糖胞苷,长春地辛+强的松,以及后续来那度胺的维持治疗”是治疗难治性LCH患者的有效化疗方案。

来源：2024年第2期

《山东大学学报(医学版)》期刊编辑部

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