山东大学学报(医学版)

作者：王增敏,韩金燕,李桂梅

单位：山东第一医科大学附属省立医院儿科, 山东 济南 250021

关键词：灰结节错构瘤,婴幼儿期,中枢性性早熟,促性腺激素释放激素类似物,重组人生长激素,

目的 探讨继发于灰结节错构瘤的儿童中枢性性早熟治疗策略及结局。 方法 回顾分析1例婴儿期以阴道流血伴乳房发育发病,确诊为灰结节错构瘤的病例临床资料,并以“下丘脑/灰结节错构瘤”“hypothalamic hamartoma”为检索词,检索并复习相关文献。 结果 女性患儿,生后4月龄出现间断阴道流血伴乳房发育,就诊时年龄3岁11个月,确诊为“中枢性性早熟、灰结节错构瘤”。应用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗1年,身高增长不理想,预测成年身高受损明显,联合重组人生长激素(rhGH)治疗,治疗3.5年后(8岁6个月)停药,停药后1年左右恢复规律月经,停药2年(年龄10岁7个月)测身高164.8 cm,超过遗传靶身高,复查性激素正常,未见不良反应,垂体MRI显示瘤体未见体积及位置改变。 结论 灰结节错构瘤所致中枢性性早熟可在婴儿期发病,需与小青春期鉴别,治疗首选GnRHa,效果较好,成年身高受损严重可联合rhGH治疗,安全有效。

来源：2022年第2期

《山东大学学报(医学版)》期刊编辑部

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