山东大学学报(医学版)

作者：阚娜娜,余丽春,孙书珍,李倩,栾春丽

单位：山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科, 山东 济南 250021

关键词：狼疮性肾炎,肾病综合征,临床,近期疗效,儿童,

目的 总结儿童肾病综合征(NS)型狼疮性肾炎(LN)的临床、病理特点,分析治疗方案与近期疗效,为NS型LN患儿的诊治提供参考。 方法 收集2009年1月1日至2018年12月31日确诊为NS型LN患儿的临床资料,进行回顾性分析。 结果 107例LN患儿中,NS型共30例,占28.0%。发病年龄5~13岁,平均(9.7±2.3)岁。其中男6例,女24例,男女比例为1∶4。最常见的肾外表现为贫血。与非NS型LN患儿相比,NS型LN患儿合并急性肾损伤与高血压比例高、白细胞减少比例低(P<0.001;P<0.001; P=0.01)。行肾穿刺活检22例,最常见的病理类型为Ⅳ型,共12例(54.5%),其次为Ⅴ型5例(22.7%)、Ⅱ型3例(13.6%)、Ⅴ+Ⅱ型与Ⅴ+Ⅳ型各1例(4.5%)。30例患儿均给予泼尼松联合免疫抑制剂治疗,其中大剂量甲泼尼龙(MMP)联合环磷酰胺(CTX)冲击19例(63.3%),MMP冲击后序贯吗替麦考酚酯(MMF)1例(3.3%),仅用CTX冲击3例(10.0%),MMF联合他克莫司2例(6.7%),仅MMF 1例(3.3%),用药不依从4例(13.3%)。治疗6个月,完全缓解17例,部分缓解8例,未缓解4例,死亡1例,死亡原因为合并重症肺炎与严重脓毒症。 结论 NS型LN患儿合并急性肾损伤与高血压比例高于非NS型,病理类型具有多样性,弥漫增生性Ⅳ型是主要的病理类型。MMP联合CTX冲击是临床表现为NS型或病理表现为Ⅳ型LN患儿主要的诱导治疗方案,可有效诱导缓解。

来源：2020年第2期

《山东大学学报(医学版)》期刊编辑部

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